G6BD什么来的?是身体少了抵抗力?不能乱吃药?

jun_5243

G6BD什么来的?是身体少了抵抗力?不能乱吃药?

koayly

G6PD ??? or G6BD?

jinreung

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症Glucose-6-phosphate Dehydrogenase deficiency（简称G6PD）。。这不是少了什么抵抗力，而是少了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。。缺少了这种酶会使红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏。。
对于这些病人，用药要很小心，尤其是那些含有硫的药。。

自由小老鼠

原帖由 jinreung 于 22-2-2007 10:01 PM 发表
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症Glucose-6-phosphate Dehydrogenase deficiency（简称G6PD）。。这不是少了什么抵抗力，而是少了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。。缺少了这种酶会使红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏。。 ...

有详细点的资料吗
我也是有G6PD

kaisam

原帖由 jun_5243 于 21-2-2007 08:06 PM 发表
G6BD什么来的?是身体少了抵抗力?不能乱吃药?

什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

　Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

　Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：

　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

　會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類�某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。
　Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？

　由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：
(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）
(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。

gamewave

多谢楼上的提供资料,多学一病症

schoe

我就是有G6Pd的人，今天看TV2播出的香港连续剧，里面也有提到这个病，但是他说有G6PD的人，爸爸都一定是有的，而妈妈却是隐性的带病者。
我不知道我爸爸有没有G6PD，但是假如他没有的话，那我不就是不是他亲生的咯？
有人能回答吗？

pcy85

原帖由 schoe 于 7-3-2007 02:31 AM 发表
我就是有G6Pd的人，今天看TV2播出的香港连续剧，里面也有提到这个病，但是他说有G6PD的人，爸爸都一定是有的，而妈妈却是隐性的带病者。
我不知道我爸爸有没有G6PD，但是假如他没有的话，那我不就是不是他亲生 ...

不一定是爸爸有你一定有的啦。
可以是隔代遗传。

schoe

原帖由 pcy85 于 7-3-2007 02:44 AM 发表

不一定是爸爸有你一定有的啦。
可以是隔代遗传。

原来如此，谢谢你

flower

父親不一定有.
若父親有的話, 其兒女, 不論男女都一定會有..
若只是母親有的話(隐性), 其兒子可能會得, 女兒可能會是隐性的.
在家中, 我弟是缺少 G6PD, 所以可以推測我媽是隐性的 G6PD 缺少者. 而其女兒有可以也是隐性的.

ericsow

楼主可以参考以下精华帖。
http://chinese.cari.com.my/myforum/viewthread.php?tid=106930

ck8yuan

根据我国新生儿筛检(Neonatal Screening)的结果显示，每年有2%－3%的新生儿患有蚕豆症。 蚕豆症(Favism)是一种在我国最为常见的遗传性溶血(即红血球破裂)病(Haemolytic disease)。全球有约2亿人患有此症。根据我国新生儿筛检(Neonatal Screening)的结果显示，每年有2%－3%的新生儿患有蚕豆症。

所谓“蚕豆症”，其正确的科学名词是“红血球葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症”(Glucose－6－Phosphate Dehydrogenase Deficiency)简称：“G6PD 缺乏症”。其实G6PD 是一种酵素(Enzyme)。它的用处是生产一种，叫NADPH，可以保护红血球的物质，以对抗外来的含高“氧化物”(Oxidant properties)食品等。相反的，患有“G6PD 缺乏症”的儿童，由于缺少了这种保护物质，当不小心吃到某种含有“氧化物”的食品或药时，红血球就会受到破坏而破裂。
顾名思义，蚕豆(Fava beans)或蚕豆制成的糕饼等就是最主要的必须避免的食品。此外，有许多的药物如某种抗生素(Antibiotics)，抗疟疾药(Anti malaria drugs)，磺胺类药(Sulfur containing medicines)，一些退热止痛药等等也不能服用。更加要注意的是臭丸或樟脑丸，由于含有萘(Naphthalene)的成份，只要患儿嗅到其味道，也会引起红血球破裂。同时也不要用紫药水擦伤口、口腔或肚脐，因为它含有的成份，龙胆紫，也是一种高“氧化物”。因此父母一定要多加小心。另一方面，一些传染病也会造成患有蚕豆症的孩子红血球破裂，如B型肝炎病毒(Hepatitis B)，伤寒菌(Typhoid)，流行性感冒(Influenza)，腮腺炎(Mumps)等等。

“G6PD缺乏症”常见的遗传疾病
“G6PD缺乏症”是种常见的遗传疾病之一。和血友病（Haemophilia）一样，它基本上是一种只发生在男孩子的疾病。女孩病患相当罕见，这种遗传方式，在遗传学上被称为“性连锁隐性遗传病”（Sex-Linked Recessive Inheritance），因为其突变的异常基因是位于X染色体（性染色体）上，所以会随着X染色而遗传，众所周知，女性有两个X染色体，而男性只有一个X染色体（另一个叫Y染色体）。因此如果女性只带有一个不正常的X染色体，另一个正常的X染色体尚能弥补缺陷，她就成了无症状的隐性带病原者（Asymptomatic Carriers）。除非两个X染色体都是异常的，那才会有临床症状。但是，由于男性只有一个X染色体，如果其G6PD基因有任何异常的话，那他就会患上“G6PD缺乏症”了。
因此如果父亲是正常，母亲是带病因者，那下一代的男孩有50%的机率会患上此症。至于下一代的女孩有50%的机率会成为带病因者。所以“G6PD缺乏症”基本上都是遗传自母系。（因为男孩的Y染色体是遗传自父亲）。


临床症状和并发症：
在平时，患有“G6PD缺乏症”的孩子都正常如一般的小孩，没有两样，但是，如果不小心吃到某些含有“氧化物”的食品药物就会导致红血球破裂，也就是所谓的“急性溶血性贫血”（Acute Haemolytic Anaemia）。一般在24－48小时后开始出现临床症状，孩子忽然变得疲倦，脸色苍白，尿液变成茶色，出现黄疸（Jaundice）；少数严重的甚至会昏迷，尿液呈现红色。只要有任何上述症状，父母都应该立刻送孩子入院诊治。
必须注意的是，患有“G6PD缺乏症”的新生儿，在出世后，比较容易有黄疸现象，而且也会比较严重，这种黄疸现象一般都不是因为红血球破裂，而是“G6PD缺乏症”会降低新生儿的肝脏功能所引起的一般只需要照光治疗（Phototherapy）即可，但有一小部份可能严重到要换血（Exchange tranfusion）。因此新手父母决不可掉以轻心。如果没有妥善处理，胆红素（Bilirubin）过高会伤了宝宝的头脑（导致所谓的“核黄疸”（Kernicterus））或造成耳聋。