蠶豆症 - Ｇ６ＰＤ缺乏症

ckhhlm

darkelf 于 15-8-2004 12:51 AM  说 :
G6PD MINIMAL
???

轻微的吗？？

我也不清楚, 要等报告出来了才知.
等下次BABY APPOINTMENT才知道.

gstmy

ckhhlm 于 16-8-2004 08:40  说 :


看过一篇文章,
如父母没有这种问题,也可能发生.
那是baby的基因变异而成的.

这是你的第二个孩子?

那不是我的孩子。是我妻子二姐的孩子。
現在那兩公婆好膽心。

mk

gstmy 于 15-8-2004 09:31 PM  说 :
問題就在這裡。。我的小孩沒有這些病。。而我妻子的大家的孩子也沒有。。
但是她二姐的孩子就得了這種病。
問題是否二人的問題。二人都是沒有吃肉的。是吃齋的。
是否營養不夠。

到目前为止没听过和食物有关.
你的意思是说你太太那边只有她二姐的孩子得G6PD?
可能你太太和其他人幸运, 没成为带因者, 也可能是带因者却没传给孩子.

[ Last edited by mk on 17-8-2004 at 03:57 PM ]

mk

在网上看到这些资料
http://health.popart.com.hk/qa/?jk=mypost&no=218
有些已经讨论过了, 但我懒得过滤, 全copy&paste上来了

***************************************************************

蠶豆病：G6PD酵素缺乏症

（一）何謂G6PD？G6PD,Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase是先天性紅血球六磷酸葡萄糖脫氫西每（酵素）。這病名相當冗長，故不少醫生與病人溝通時只簡稱之為G6PD或《酵素缺乏》。
G6PD的作用主要是維持紅血球的穩定，減少紅血球受侵襲時被破壞的一種酵素，其作用相等於一個國家的軍隊：閒時作用有限，但國家安全受威脅時則會發揮極大的保護作用。

（二）G6PD缺乏症是否一種常見的疾病呢？
對！G6PD缺乏症是當今全球最常見的遺傳病，估計在「一億人」口患有此遺傳問題，其中尤以東方人、黑色人種及地中海民族是最多的；在中國長江流域，廣東、廣西及四川等地亦有十分多的病例。
在香港，患有此缺陷病的人數據統計約為：-
15 萬 名男性 （4-5%）
15,000 名 女性 （0.5%）
4萬名女性屬邊緣正常 （1.2%）

（三）父母如何得知自己或子女缺乏G6PD？
《G6PD》缺乏者表面上並沒有特別的徵狀，唯一可靠的確定診斷方法是經血液檢驗去察看其濃度有多少，事實上大部份患者是經「新生兒常規臍血普查」發現的。如濃度在
3.5度（U/Gm Hgb）或以下，便屬於「缺乏」者；當濃度被驗定為9度或以上，便屬「正常」；介乎3.6
- 9度間，我們稱之為「邊緣正常」，而他們通常是隱性遺傳缺陷的攜帶者。

（四）醫生說我的BB被查出是G6PD缺乏者，到底他是從何處得到此病呢？
G6PD缺乏症是一種遺傳病，而超過90%以上的缺陷者都有家人被查出是遺傳的隱伏攜帶者。此病是跟隨著Ｘ染色體遺傳下來的（伴性遺傳），亦即是從母親傳下來給BB這些母親（攜帶者）並無特癥也無疾病，有些G6PD濃度屬邊緣正常，有些濃度是在9度以上，其缺陷基因只能用等先進技術才能確認得到。

（五）我的男嬰是G6PD缺乏者，他會否日後將此病傳給我的孫兒呢？
男性只擁有一條X染色體和一條Y染色體，當X染色體有缺陷時他便會患上此病。長大後，他們會將Y染色體傳給男孩，所以所有男孫兒都不會有缺陷的。
反過來說，他們一定會將缺陷的X染色體傳給女兒，可幸的是他們的女兒是不會發病的，而只屬缺陷攜帶者（因擁有兩條X染色體）。

（六）我的女嬰是G6PD缺乏者，她會否將此病傳給下一代呢？
女性出生時便擁有兩條X染色體，當兩條Ｘ染色體同時都是有缺陷的，她也會患上G6PD缺乏症。長大後，她們所生的兒子將會全部為缺乏者，而所生的女兒則全屬是不發病的攜帶者。

（七）何謂「邊緣正常」？她們會否將此病傳給下一代呢？
有些女嬰出生時兩條Ｘ染色體中只有一條是有缺陷的，她們便屬於G6PD缺陷攜帶者。大部份情形下這類小朋友的正常X染色體都能操作得很理想，那麼她們的酵素濃度便和正常女嬰無異。間中有些情況是缺陷的X染色體當道，她們的酵素濃度便會偏低，只屬邊緣正常。她們不會病倒，但當日後懷孕時，她便有50%機會遺傳給下一代的男嬰。

（八）患上G6PD缺乏症的BB在長大了抵抗力成長後便脫離此病呢？
不會！這是一種遺傳病，一生也不會改變的。然而G6PD的濃度可受生理及生態環境影響產生輕微波幅，但這對整體處理是無關重要的。故此，除非懷疑實驗程序出錯，病者長大後是無需再驗血的。

（九）有那些藥物或食物可以徹底醫治好這一種病呢？
答案十分簡單：沒有！直至現在為止，我們也沒有任何中西藥物或食物可以治愈此遺傳病的。他日遺傳基因複製技術能否有突破，還需拭目以待。

（十）發現小孩有G6PD缺乏症，他的病態會如何呢？
我們要清楚再三強調的是：患上G6PD缺乏的不一定會病發的。他們發病與否、何時發病和發病時癥狀為何都要視乎下列因素：
年紀（新生兒可能出現較嚴重的黃疸和核黃疸；反之在較年長的，黃疸會較輕而多呈急性貧血癥狀）
‧紅血球的酵素濃數
‧接觸誘發因素性質、時間和份量
‧患者當時身體狀況和健康
‧有否伴同感染或疾病
沒有此種因素的刺激時，患者可以是沒有任何病徵或病狀的。

（十一）有甚麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢？
1.嗅覺、觸覺因素:─→特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。
2.食物：─→G6PD缺乏症也稱為「蠶豆病」，故名思義，蠶豆便是一主要的病發誘因，尤以新鮮蠶豆為甚。在農村，吸入蠶豆收成季節的花粉，亦曾會影響此病發生。
3.中藥:─→包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等，個別項目應請教醫生。
4.西藥:─→西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的，種類過百難以盡錄，應個別請教醫生，最常見的包括阿斯匹靈（水楊酸），這包括口服及塞肛、退燒的亞士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。
5.其他因素:─→包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症病發。

（十二）為甚麼上述「誘發因素」會可能發病？
各類因素的誘發細節都不盡相同，但共通點是他們直接或間接產生氧化劑或引起體內氧化作用。由於G6PD酵素缺少，病者便沒能力抵抗上述氧化對紅細胞的損害，血紅蛋白便變壞產生變性珠蛋白小體，紅血球細胞膜的硫氫基團亦失去活力而受破壞，因此紅細胞膜會變硬和易被脾臟破壞以致溶血。溶血時，病者會急劇變得面青唇白、產生大量膽紅素引致黃疸及呈紅茶色的小便。

（十三）除上述提及的中藥外，其他飲品如開奶茶及薏米水等是否安全呢？
事實上，很多中藥和成藥真正成份是未經完全研究清楚的。為安全計，病者不應濫服任何中西藥。至於開奶茶或薏米水等坊間飲品，雖然沒有正式的研究，但我們常見很多患上G6PD缺乏症的小孩曾服用過而沒有不良反應。雖然這類食品並無溶血先例，我們採用食物及藥物時仍須加倍小心。

（十四）別人的BB患上G6PD缺乏症時吃了某一些食物後沒有出現問題，我的BB能否放心吃嗎？
不是一定的。每一個人的紅血球酵素的濃度不同，加上G6PD缺乏症亦非一種單純的疾病，它有超過150
種不同的類別，雖然本港發現的多屬「薄扶林型」與「廣東型」，但每一個人均有個別差異，故鄰家BB能吃某種食物，並不表示你患上G6PD缺乏症的小孩也能吃同一食物而一定安全的。

（十五）病者不可接觸臭丸或樟腦，那麼可以接觸白花油、萬金油或蚊香嗎？
臭丸及樟腦已是確定患上G6PD缺乏症者要避免接觸的家庭用品。而白花油、萬金油或紅花油等，均含有水楊酸，搽多了便會接觸多，不可服用。至於蚊香及電蚊香均沒有足夠的研究可以証明絕對安全，但有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，故要相當小心。

（十六）如果酵素缺乏者真的遇上誘因，危險性有多大，是否一定會大量溶血的？
接觸誘因後，患兒有可能在一小時內病發，亦可以在二、三日之內病發，而一般不會在七日後才顯現。其實如只是少量接觸，大部分情況都是沒問題的，父母毋須過份驚慌的。當然，較嚴重的則會呈面青、黃疸、沾寒沾冷、疲倦、頭痛、小便呈紅茶或普洱茶般深色；較年長的小童亦會有腰骨痛和肚痛等。最嚴重的會導致急性腎衰竭、休克，甚至死亡。

（十七）新生嬰兒如屬G6PD缺乏，他們的黃疸和其他BB有否不同？
普通新生兒在正常情形下也會有生理性黃疸，患上G6PD缺乏的可能會
‧黃疸濃度較深
‧黃疸持續時間較長（10-14天）
‧較容易形成核黃疸
‧需接受光療時間和頻率增加
‧需接受換血治療機會較大
如及早適當治療，情況不難受控，可免終身殘癈或死亡。

（十八）如BB接觸到誘因，應該怎辦？
如吃下食物和藥物類誘因，應該嘗試催促病兒嘔吐，減少誘因的侵入，並要不斷觀察
1.疲倦、全身乏力
2.急性面青
3.黃疸
4.發燒、震顫
5.骨痛、肌肉痛
6.肚痛
7.小便（數量、顏色）
當有懷疑時，應立即求診。求診時最好能帶同小便樣本，以便檢驗和參考。

（十九）醫生會如何處理呢？
醫生通常會根據病歷作出判斷，並會檢查病人，以確定一些癥狀，並檢查肝臟、脾臟有否發大，或有否其他徵狀。醫生在有懷疑時，會抽血或驗小便。如有需要，醫生會安排病人入院接受觀察、醫治或輸血。

（廿）醫療後的效果會怎樣呢？
如屬早期，醫療效果會相當好；如太遲醫治，出現休克或腎衰竭後，其效果會差些，情況會複雜得多。事實上，大部份癒後是極良好的，父母毌須過慮。

（廿一）如已溶血一次，會在下次有抗抵力嗎？
沒有！絕對沒有。每一次之溶血並不會有任何抵抗力留下，因為這是遺傳的問題。

（廿二）如我第一胎的BB已確實有酵素缺乏，我生第二胎亦會有嗎？
如果妳是一個遺傳攜帶(如第一胎已有此症，妳多數會是一個「攜帶者」)，如出生的是男性，則有50%機會患上酵素缺乏症，如屬女性，則有50%機會會是「遺傳攜帶者」。如妳是遺傳攜帶，妳的丈夫亦是酵素缺乏，情況則會較複雜，要因個別情況向醫生請教。

（廿三）我正在懷孕，有何方法可以減低嬰兒患上G6PD缺乏症的可能？需要做產前診斷嗎？

G6PD缺乏症基本上是很輕微的問題，雖然可以在產前利用驗胎兒的血液能診斷得到，但這並不值得的。在懷孕期，我們不主張胡亂食藥，根據星加坡的有關報告，在懷孕期吃過多中藥的新生嬰兒，黃疸會多些和嚴重些。在中國，証實吃了蠶豆的媽咪餵母乳時，亦會引致溶血症。因此，我們仍堅持不主張孕婦胡亂吃中藥或西藥。

（廿四）如何能避免G6PD缺乏症影響我們的嬰兒呢？要如何照顧呢？
我們提議下列十個原則：-
（1）要提高警覺：如家族有新生兒黃疸史、缺乏G6PD的、或不明原因的新生嬰兒死亡、核黃疸史，便一定要請教醫生加以研究清楚。
（2）要參加由醫院或政府統籌的新生嬰兒血液普查，可及早知道那些小孩有否G6PD缺乏。
（3）在新生嬰兒期間，尤其最初十至十四天，要特別小心觀察黃疸及貧血。
（4）減少不必要的誘因，包括臭丸、樟腦及換季時曾經接觸樟腦的衣服，這些衣服必需用水清洗和除去氣味。
（5）不要亂用成藥及服用別人用剩的藥物。中藥及西藥無必要，亦不宜服用，而餵母乳的媽咪更不宜亂吃藥物。
（6）如屬酵素缺乏者，醫院會向妳提供一張保健咭；妥存此咭，每次去看醫生，均要帶同此咭，以便醫生開藥時避免開出誘發溶血的藥物。
（7）妳可以替BB造一條刻上「G6PD缺陷」的手鍊或頸鍊。如他日一旦不幸昏迷，醫生或救護人員看到此鍊時便會避免用某一些會導致溶血的藥物。
（8）教導孩子認清此病、和鼓勵孩子們一同參與如何避免誘發溶血及處理等問題。
（9）要醒覺觀察一切癥狀，例如貧血或面黃和濃茶色的小便。
（10）當有懷疑，便要提早請教醫生。

結論

G6PD缺乏症是一種最常見的遺傳血病，終身均不能改變。事實上，此病只屬輕微，最重要還是如何避免一切誘因，以免紅血球受到破壞。縱使不能避免，及早求醫及有適當治療，癒後亦會十分理想。
雖然避免誘因是處理此種病最重要的一環，我們絕不可將他們「與世隔絕」，否則對小孩的發展影響會更大，是得不償失的。

mk

我在孩子满月前有让他吃金银花, 因为一个中医师说可以, 他说他的孩子也是G6PD缺乏症.
想知道你们的孩子"黄"了多久?  我的差不多整个月

ckhhlm

mk 于 23-9-2004 02:54 PM  说 :
我在孩子满月前有让他吃金银花, 因为一个中医师说可以, 他说他的孩子也是G6PD缺乏症.
想知道你们的孩子"黄"了多久?  我的差不多整个月

嗨mk, 你又回来罗!
我的女儿黄了差不多3星期.
在这期间, 我女儿好多痰.
我就去药材店, 老板说可吃"珍珠末"
不过, internet说"珍珠末"不可吃.
老板说他做这行怎么久了, 也卖了不少给G6PD的孩儿吃.
最后我没那胆量给我女儿吃.
我女儿现在2个月了.
一切还OK吧!

darkelf

ckhhlm 于 16-8-2004 08:43 AM  说 :


我也不清楚, 要等报告出来了才知.
等下次BABY APPOINTMENT才知道.

G6PD MINIMAL？？？

有答案了吗？

ckhhlm

darkelf 于 24-9-2004 12:18 AM  说 :



G6PD MINIMAL？？？

有答案了吗？

谢谢你的关心!
其实, 我女儿的APPOINTMENT是在11月(医院的).
现在只是在外面打针.
所以现在还不知到.
不过, 也慢慢开始适应了这样的生活.

mk

ckhhlm 于 23-9-2004 04:58 PM  说 :
嗨mk, 你又回来罗!
我的女儿黄了差不多3星期.
在这期间, 我女儿好多痰.
我就去药材店, 老板说可吃"珍珠末"
不过, internet说"珍珠末"不可吃. ...

说得我好象失踪的样子, 我只是没东西和你们分享, 就没发贴啰
我的我也有给他吃有珍珠末的惊风散, 因为那个中药店老板(也是中医)说可以.
我当时在做月, 没上网, 老公又是半个电脑白痴 那个中医很像很懂的样子, 就信他了.

[ Last edited by mk on 24-9-2004 at 09:41 AM ]

mk

ckhhlm 于 24-9-2004 07:24 AM  说 :
...不过, 也慢慢开始适应了这样的生活.

其实也没什么啦, 就是不要放臭丸, 不乱吃中药, 看医生时要告诉医生而已.
但要注意, 孩子可能会比较弱一点.  之前darkelf网友有说过, 而我孩子和我姐姐的孩子(也是G6PD)跟家里其他小孩比起来, 是比较常生病. 但这种情况大了应该会好转.

ckhhlm

mk 于 24-9-2004 09:39 AM  说 :

说得我好象失踪的样子, 我只是没东西和你们分享, 就没发贴啰
我的我也有给他吃有珍珠末的惊风散, 因为那个中药店老板(也是中医)说可以.
我当时在做月, 没上网, 老公又是半个电脑白痴 那个中医很像很懂 ...

我妈说孩子多痰可吃"猴爪散",之前我说的中药店老板也说可以.
其实,我当时很surprise因为他也知道G6PD这种病.

mk

ckhhlm 于 27-9-2004 09:15 AM  说 :
我妈说孩子多痰可吃"猴爪散",之前我说的中药店老板也说可以.
其实,我当时很surprise因为他也知道G6PD这种病.

候枣散好像治热咳的.
对啊, 我姐姐那时(快十年了)都没问到, 那些中药店老板只听过蠶豆儿, 都说不吃蠶豆就行了

ckhhlm

mk 于 7-10-2004 02:01 PM  说 :

候枣散好像治热咳的.
对啊, 我姐姐那时(快十年了)都没问到, 那些中药店老板只听过蠶豆儿, 都说不吃蠶豆就行了

谢谢帮我更正了!
因为我是从我妈口中直接翻译的.
不好意思.

dingolon

想问一问, 如果宝宝生热痱, 但是又是G6PD 可以用市面上的热痱粉吗..??

再来, 蚊香, 蚊油里的成份回影响到G6PD儿吗???

谢谢

ckhhlm

dingolon 于 16-11-2004 04:30 PM  说 :
想问一问, 如果宝宝生热痱, 但是又是G6PD 可以用市面上的热痱粉吗..??

再来, 蚊香, 蚊油里的成份回影响到G6PD儿吗???

谢谢

听过我的马来同事说过 。。。
蚊香和蚊油是不可以的。

mk

热痱粉应该是没问题。
蚊香, 蚊油就别用了， 对大人小孩都不好， 太毒了。

dingolon

mk 于 17-11-2004 10:47 AM  说 :
热痱粉应该是没问题。
蚊香, 蚊油就别用了， 对大人小孩都不好， 太毒了。

酱, 因为有很多蚊子, 专咬小宝宝.....有什么法子呢???

ckhhlm

dingolon 于 17-11-2004 02:36 PM  说 :


酱, 因为有很多蚊子, 专咬小宝宝.....有什么法子呢???

可以用蚊帐呀！
宝宝专卖店有卖的。

ckhhlm

ckhhlm 于 24-9-2004 07:24 AM  说 :


谢谢你的关心!
其实, 我女儿的APPOINTMENT是在11月(医院的).
现在只是在外面打针.
所以现在还不知到.
不过, 也慢慢开始适应了这样的生活.

昨天带了女儿去医院覆诊 ...
也得到了最后的答案 ...

女儿终于没事了 ...
医院报告说她不是G6PD的患者 ...
太高兴了 ... 不过也让我认识了这种个案 ...

还有就是谢谢各位网友的无私分享 ...

mk

ckhhlm 于 25-11-2004 01:16 PM  说 :
...女儿终于没事了 ...
医院报告说她不是G6PD的患者 ...
太高兴了 ... 不过也让我认识了这种个案 ...

恭喜!
虽然这不是什么致命的问题, 但也挺麻烦的.
我还以为你是要再次检查她"是不是轻微"的, 原来是要检查她"是不是".  这个不是出生时验血就马上知道了吗?  为什么要等这么久?